Apa Itu Stiff Person Syndrome yang Bikin Celine Dion Gagal Konser?

Stiff person syndrome (SPS) merupakan sindrom langka yang memengaruhi sistem saraf. Terbaru, penyanyi asal Kanada, Celine Dion, membatalkan konser tur Eropa setelah didiagnosa mengalami sindrom tersebut. Apa sebenarnya sindrom tersebut?

Dalam video klarifikasi pembatalan turnya, Celine Dion mengatakan bahwa ia mengalami kejang-kejang yang membuatnya kesulitan untuk bernyanyi.

“Kejang ini mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya,” kata lewat akun Instagramnya.

Menurut Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke Amerika Serikat (NINDS), kejang seperti yang dialami diva asal Amerika Serikat tersebut merupakan salah satu gejala yang dirasakan penderita SPS. 

Namun, tak seperti kejang pada umumnya, NINDS mengungkapkan bahwa SPS dapat membuat penderitanya mengalami kejang yang menghasilkan kekuatan yang cukup untuk mematahkan tulang.

"Sementara kami masih belajar tentang kondisi langka ini, kami sekarang tahu inilah yang menyebabkan semua kejang yang saya alami," kata Celine Dion dalam akun Instagramnya.

Celine Dion mengaku tengah melakukan serangkaian pemeriksaan medis dan terapi untuk mengatasi sindrom tersebut.

“Saya bekerja keras dengan terapis kedokteran olahraga saya setiap hari untuk membangun kembali kekuatan dan kemampuan saya untuk tampil lagi. Tapi aku harus mengakui itu adalah perjuangan," ucapnya.

Karena kondisi kesehatannya tersebut, Celine Dion memutuskan untuk membatalkan delapan pertunjukan di musim panas 2023, sedangkan pertunjukan musim semi 2023 dijadwalkan ulang untuk digelar pada 2024 mendatang.

Lantas, apa sebenarnya stiff person syndrome, apa saja gejala dan bagaimana pengobatannya? Simak uraian di bawah ini.

Apa itu stiff person syndrome (SPS)

Stiff Person syndrome (SPS) adalah kelainan neurologis progresif yang langka. Sindrom ini termasuk dalam kondisi yang sangat langka, hanya 1 dari 1 juta orang di dunia yang telah didiagnosis menderita SPS.

SPS mempengaruhi perempuan dua kali lebih banyak daripada pria. Ini sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti diabetes tipe-I, tiroiditis, vitiligo, dan anemia pernisiosa.

Para ilmuwan belum memahami apa yang menyebabkan SPS, tetapi penelitian menunjukkan bahwa itu adalah hasil dari respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

SPS sering salah didiagnosis sebagai penyakit parkinson, multiple sclerosis, fibromyalgia, penyakit psikosomatis, atau kecemasan dan fobia. 

Gejala stiff person syndrome

Melansir NINDS, stiff person syndrome dapat dikenali dengan beberapa gejala seperti:

• mengalami otot kaku pada bagian batang tubuh (torso), lengan, dan kaki, 
• secara tiba-tiba kepekaan yang lebih besar terhadap kebisingan, sentuhan, dan tekanan emosional,
• mengalami kejang otot yang luar biasa.

Seiring berjalannya waktu, orang dengan SPS dapat mengembangkan postur tubuh yang tidak normal, seperti sering membungkuk. 

Hal tersebut mengakibatkan penderita SPS tidak memiliki refleks normal untuk menahan berat tubuh ketika berjalan atau bergerak.

Kepekaan berlebih pada suara yang diderita oleh penderita SPS juga memungkinkan orang tersebut  takut keluar rumah karena tak tahan dengan suara jalanan, seperti suara klakson mobil yang bisa memicu kejang dan jatuh.

Orang dengan Stiff Person Syndrome juga cenderung memiliki gejala depresi dan kecemasan. Sindrom ini kebanyakan ditemui pada orang berusia antara 30 hingga 60 tahun.